女儿向他预约了死亡

医药公司的研发总监王建波先生，在北京东四环上班，但他仍然坚持骑自行车来回自己西三环外的住所。

这是他每天难得可以喘口气的时间。

一回到家，他就要面对已经预约死亡的女儿。他参与研发的药物或许可以拯救上万个陌生人，但自己的骨肉却不在其中。

北京城内，每天平均有241人离世。老天爷已经给3岁的美达选好了日子，就在未来一年内的某一天。

不过，这个已经瘫痪在床、不能咀嚼、不能说话的孩子还不能插队，她还得依次经历失明、失聪，失去吞咽的能力，然后插上气管，最后在呜咽低嚎的全身痉挛中失去意识，再向死亡报到。

这是一早设定好的剧本，但凡被老天爷选中，你就没有任何逃脱的可能。

两条出错的基因就像是武侠小说里被刺穿的琵琶骨，牢牢锁死了美达们逆转的希望。这，是异染性脑白质退化症（MLD）患者的命运。

“这种单基因疾病（的患者），可以说就是上帝的小白鼠，上帝把你当成疾病模型了。”北京大学第一医院儿科的王静敏医生这么说。

疼痛

在人类的实验室里，科研人员往往采用“断髓法”来结束小白鼠的生命，疼痛时间不会超过千分之一秒；但在上帝的实验室里，死亡只是酷刑的副产品。

以往的病例中，病情的最后阶段，“宝贝的眼睛经常会不自主地往上翻，就像上面有什么东西把她的眼球拉上去一样。停顿一分钟后，眼睛就会发红，接着就大哭。”另一个女孩妙臻从15个月大开始发病，四年后离世：“抽筋很频繁，特别是早上，有时整个人都会抖起来，头直往后挺，好几次呼吸都上不来，想把她的头往前推一点，但是太硬不行，手脚也是僵硬的。”

王建波考虑过安乐死：“我有这个专业能力让女儿没有痛苦地走。但真到了那个时候，还是舍不得。”

女儿美达早已只能吃全流质的食物，因为神经的阻断，她的舌头已经不会帮助吞咽。她需要爸妈将食物送到口腔根部、抵住喉咙，借助本能的神经反射才能吞下少许。

每一天晚上会进食果泥，这是为了让其中富含的纤维素来帮助排便。因为神经反馈太少，美达的肠道几乎已经不会蠕动。每次大便，她也没有力气完全排空，导致剩下的一截残余在肠道末端、不断地被吸收水分，直到如石头般坚硬。

罢工的神经只会越来越多，直到灵魂被完全封存在37℃的躯壳内。

国立台湾大学附属医院小儿科的胡务亮教授解释说：“人的大脑里有灰质和白质，其中白质负责神经信号的传输。MLD的原理就是因为基因变异而不能分泌一种特别的酶，最终导致白质的退化。那你中枢神经的信号就传不出去了。”

美达2012年4月降临这个家庭，8个月大时就能分辨出爸爸和妈妈的拖鞋，一旦有心爱的点心，可以给爸爸妈妈尝上一口，但如果是保姆阿姨过来，小姑娘就会迅速塞进自己的小嘴。

她没有想象中那般漂亮，没有继承爸爸的大眼睛和妈妈的瓜子脸，但爸妈却从未担心女儿的未来，甚至一早计划好，要将美达送到澳洲读高中。

这是王建波多年来最高兴的时光，而此时在距离北京1300公里外的台北，电视购物主持人俞娴正处在人生最崩溃的时间点上。

她在计划自杀：“好几次想带着女儿一起走，烧炭好了。”女儿润润此时17岁，高挑、甜美，娱乐节目说她是“明星脸”，“有一次，我非常认真地跟润润说，妈妈陪着你跳海好不好？"

俞娴与女儿润润（洪波/图）

“她想了想，然后说‘不好，妈妈我怕水’。”

俞娴听了又是一阵黯然，“她其实以前很会游泳的，是生病后忘了、才会呛水。”

从2012年11月确诊后的那半年时间，润润忘记的不仅仅是水中换气的姿势，她还会走着走着就摔倒在地，她会一转身就忘了妈妈刚才的嘱咐，她的视力在两个月内退化了200度，忘了计算自己的生理期，忘了该如何贴卫生巾和系拉链。

绝症

王静敏医生在中国最好的儿科医院之一坐诊，她的特需门诊费是200元一次。这家三甲医院与中南海隔街相望，从清晨4点起就有来自各地的父母在门诊排队。一些疑难杂症只有在这里才能得到确诊。

“一般都是其他地方没查出来，然后到我们这才确诊了MLD，这时候基本上退化得已经很快了。”王静敏说，“但是这种遗传病只能对症治疗，比如你发烧我给你治发烧，然后做康复训练，没法子根治。”

“没得治，没药开。”这也是王建波先生2014年9月收到的医嘱，女儿从18个月大时出现肌肉控制的问题，“眼睛不愿意抬起来看人”，辗转多家医院后最终确诊为MLD。

王建波一头扎进文献，试图自己制药来挽救女儿的生命。不过终究是徒劳，所有传统的方法都已无效。MLD与病毒无关，与生活方式无关，一切的根源在于患者体内分别遗传自父母的两条变异基因，这是上帝写进每个人体内的底层代码。

这种绝望的心情，俞娴全都体会过。因为语言功能退化，润润说话越来越吃力，每次挤出几个词后总会无可奈何地放弃说完整个句子，而以“算了、没事”当作结尾。

润润妈却不愿就此“算了”，她了解到一种处于试验阶段的基因疗法。这种手段从2011年后才开始进入动物实验阶段，科学家将修改后的基因用灭毒（指病毒失去对宿主的毒性）的病毒作为载体、输入患者体内，用于替换发生突变的基因。意大利和法国的专家已经开始了临床实验，但因为风险和成效未知，美国至今未批准这一疗法。

台湾的情况类似，因为法律的制约，台湾专家的研究只能停留在小白鼠的阶段；而且即便欧洲国家的研究进展顺利，更大规模的人类临床实验，也不是一朝一夕能够达到的。

俞娴开始了向全世界求医的日子，一方面要工作为孩子赚钱，一方面要在媒体上发起求助，每隔一两周就飞往大陆、美国，到一个个实验室敲门拜访。终于在2013年的10月，找到了香港大学医学院的连祺周教授，答应她为润润进行临床实验。

为了让润润撑到实验开始，妈妈找了位针灸医生，每天为润润从头到脚扎70多针。润润也早已习惯“戴着”满头的针从诊所回家，习惯了路人看钢铁人一样的眼神。而回家拔针的时候，妈妈偶尔会因为技术不好而把女儿弄得“血流满面”。

有一丝希望带来的痛苦比绝望要更折磨人，一次润润病倒后，俞娴担心来不及手术，直接飞到了香港、找到了连教授。她真诚地请求教授提取出润润的干细胞，转而再移植入她的子宫，“教授求求你，让我重新生一个润润吧（如克隆一样），我已经不能再等下去了。”

“教授非常严厉地拒绝了我，他说他不是恐怖分子，是科学家，绝对不能这么做。”